临床资料
患者男性，52岁，因“反复四肢抽搐、左侧肢体乏力3个月余”于年1月1日入院。患者年9月28日首次发作时表现为四肢抽搐，意识清楚，无牙关紧闭、口吐白沫、双眼上翻、大小便失禁等。抽搐持续时间不详，随即昏睡，几个小时后意识自行清醒，并发现左侧肢体无力，无发热、头痛。
医院行头颅MRI平扫+增强提示右侧顶叶异常信号；胸片提示两肺炎症。诊断
1)脑囊虫病；(2)症状性癫痫；(3)肺部感染。予吡喹酮驱虫、卡马西平抗癫痫长期治疗后，左侧肢体乏力较前改善，但四肢抽搐仍反复发作。
发病后53d(年11月21日)头颅MRI扫描(图1A、B):双侧顶叶见不规则形异常信号影，T1WI大部分为等信号，小部分为低信号影；T2WI病变以高信号影为主，范围3.1cm×3.6cm×3.3cm，病变边缘欠清晰，其周围见明显的水肿影。增强扫描病灶呈环形边缘性强化，病变壁的厚度不均匀，并见瘤结节样形成，病灶中心见无强化的坏死区。影像学诊断:顶叶脑肿瘤(转移瘤？胶质瘤？)。
入院前2周四肢抽搐发作较前频繁，伴左侧肢体乏力加重，医院(年12月20日)头颅CT提示右半卵圆中心区不规则形低密度影，脑囊虫病？遂到我院住院治疗。
既往无糖尿病、风湿病、结核、肿瘤等病史，烟酒史30余年，是否食过生鱼或“米猪肉”不明确，婚育史、家族史无特殊。内科系统体检无明显异常，神经系统体检:左侧肢体肌张力偏高，左上肢肌力I级，左下肢肌力III级。左侧膝反射(+++)，左侧巴宾斯基征(+)。余无异常。
入院初步诊断1)症状性癫痫；(2)右侧顶叶占位性质待查:脑囊虫？结核瘤？肿瘤？住院期间血常规、血生化、肝肾功能、肿瘤标志物、囊虫酶标均正常；血清病原学阴性。腰椎穿刺查脑脊液:压力mmH2O(1mmH2O=0.kPa)；蛋白mg/L，有核细胞数、葡萄糖、氯化物均正常；隐球菌乳胶凝集试验阴性；一般细菌涂片及培养阴性；脱落细胞学检查未见癌细胞。痰涂片阴性；痰培养:诺卡菌生长。
发病后d(年1月7日)头颅MRI(图1C、D):双侧顶叶中线旁见多发类圆形异常信号影，以长T1长T2信号为主，部分融合成片状，范围3.1cm×1.9cm×3.5cm，病灶边缘欠清晰，其周围见明显的水肿影。增强扫描病灶呈环形、结节状明显强化，病灶中心见无强化的坏死区，整体形态似葡萄串样强化。病灶范围较前似增大，环状强化灶较前明显，瘤周水肿较前明显。影像学诊断:胶质瘤？转移瘤？待除外结核。
图1患者年11月21日头颅MRI增强扫描，A、B示双侧顶叶中线旁见多发类圆形异常信号影，对比增强后呈小环形或结节形强化，呈簇状分布，整体形态似葡萄串样。C、D(年1月7日)示病灶范围较前似增大，环状强化灶较前明显，瘤周水肿较前明显
根据病史、体征及辅助检查，神经外科诊断为1)颅内占位查因:结核瘤？肿瘤？(2)症状性癫痫。建议择期手术治疗。发病后d开颅手术全病灶切除。病理检查镜下脓肿包膜内层为脓细胞，中层是由肉芽组织所形成的坚厚纤维壁，外层是紧接脑组织的神经胶质细胞层(图2)。病理诊断:慢性多发性脑脓肿。脓液涂片:革兰染色阳性、纤细、杆状、分支的菌丝体。脓液培养:诺卡菌生长。术后根据药敏结果予复方磺胺甲唑及头孢噻肟联合抗感染治疗。1个月后患者病情好转出院。术后半年随访，无肢体抽搐发作，遗留左侧肢体轻度瘫痪。
图2患者脑组织病理检查纤维化的脓肿壁结构与脓肿液，表现为大量中性粒细胞为主的炎性浸润，伴有少量淋巴细胞。A:HE染色×；B:HE染色×
讨论
诺卡菌是一种纤细、分支的放线菌，属条件致病菌。诺卡菌感染的人较少见，常发生于免疫缺陷的患者，脑部感染是继发性诺卡菌病中最常见的感染部位。查阅文献，国内曾报道过几例诺卡菌脑脓肿患者。
诺卡菌导致脑脓肿的特点为
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(1)临床表现无特异性，常表现为头痛、局灶性神经功能缺失、意识障碍、痫性发作等。
(2)血常规检查：白细胞计数和中性粒细胞百分比可增高。
(3)CT或MRI表现均无特异性，与其他化脓性细菌感染的脑脓肿相似。除了具有脑脓肿典型的MRI影像学特征外，部分诺卡菌脑脓肿病灶中央液化区在T2上可见各种信号强度交替出现的“同心圆”，其形成与组织坏死碎片的同步液化有关，在普通CT平扫不易被发现。由于临床报道诺卡菌脑脓肿多为个案且无对照研究，此征象目前尚不认为是其特有征象。
(4)组织病理学检查可见化脓性肉芽肿炎症，病灶内可见有革兰染色阳性细长分支菌丝，伴有以中性粒细胞为主的炎性细胞浸润。(5)取脓液、脑脊液做直接镜检，可见革兰染色阳性的微细菌丝，在需氧培养下可确定菌种，培养时间为2~4周。
脑脓肿脓肿壁包膜形成晚期MRI扫描的典型表现为:病灶中心坏死区在T1呈略高于脑脊液的低信号，T2呈高信号。病灶坏死区周围见一边界光滑，厚度均匀的低信号“暗带”。该暗带在T1上与脑白质呈等或略低信号，T2上低于脑白质信号。病灶周围见大片长T1长T2信号水肿区。MRI增强后表现:脓肿壁上“暗带”的外侧见厚薄基本均匀且内壁光滑的环形强化。强化环的直径大，壁薄，内壁光滑，在白质的深部近脑室的包膜较薄，当脓腔内压力增大时常破向脑室或形成子脓腔，形成“子母环”。“暗带”和“子母环”是脑脓肿MRI的特征性表现。
本例患者诺卡菌慢性脑脓肿病灶MRI增强表现为罕见的多发小结节形或小环形呈簇状对称分布于两侧顶叶，形态似葡萄串。无脑脓肿典型的“暗带”及“子母环”表现，亦无“同心圆”。
形成该MRI罕见影像学特点的机制考虑有以下2点/p>
(1)分布:患者原发感染灶在肺部，细菌经血液传播至颅内，多发环形病灶呈簇状对称分布于两侧顶叶(符合血源性脑脓肿病灶多位于大脑中动脉血供区的特点)；
(2)形态:由于患者被误诊为脑囊虫病而长期口服驱虫药，未规律使用抗生素，机体抵抗力较强，使病情迁延不愈。
病灶中心坏死区(强化环形中心)被增生的肉芽组织填充，环内无明显的T1低信号、T2高信号脓液，所以囊腔内压力小，脓肿体积小，无破溃，无脑脓肿典型的“暗带”及“子母环”表现，亦无“同心圆”。
由于大多数脑脓肿患者病情较重，病程短，很快死亡；或病情逐渐进展，形成体积较大的脓腔，壁薄，光滑，中央坏死组织液化，脓腔内压力增高时可向白质深部破溃形成“子脓腔”或破入脑室，在MRI扫描时可见典型的影像学特征性表现。但因长期不规律治疗形成类似该病例葡萄串样环形增强的病灶甚为罕见。
转载：医麦通
来源：中华神经科杂志年6月第47卷第6期
作者：广西医院神经内科陆富泉，罗杰峰
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